Asi pro každého rodiče je stresující skutečnost že se jeho dítě nenarodilo úplně zdravé. Když potom dítě opakovaně stůně a běžné terapie nezabírají, je to pro rodinu frustrující. Abych rodičům dětí které se narodily s primární ciliární dyskinezí PCD trochu pomohla, napsala jsem toto povídání.

Když jsem se narodila, oznámili lékaři mým rodičům, že špatně vidím, po dalším půlroce se rodiče dozvěděli, že mám "srdíčko na opačné straně". Až do 6 let jsem byla zdravé dítě, ale o prázdninách před nástupem do školy se to změnilo. V červenci jsem dostala horečky přes 40 stupňů, měla jsem kašel a rýmu a když jsem se po nějaké době zotavila, zopakovalo se v srpnu znovu s teplotami nad 41 stupňů. Do první třídy jsem nastupovala jako bledá hubená holčička, která stále pokašlávala a smrkala a během školy byla často nemocná.

Rodiče přičítali mé problémy tomu, že nastydnu, proto mě teple oblékali, v létě mi zakazovali zmrzlinu, nesměla jsem pít studenou vodu, abych znovu nenastydla - prostě se snažili laicky odstranit příčinu toho, co považovali za nachlazení a projevovalo se jako kašel, rýma a horečky. Moc to nefungovalo. Když jsem byla větší, občas jsem dostala vyhubováno, že na sebe nedávám pozor, pamatuji se na jednu hádku s rodiči, po koupání ve vaně jsem měla žízeň, chtěla jsem napít a rodiče mi to zakázali s tím, že jsem rozpařená a nastydla bych. Zmrzlinu jsem si potají kupovala, čepici a šálu jsem dávala do školní tašky hned jak jsem vyšla z domu. Pamatuji se na jednu učitelku na základce, která také měla jasno v tom, proč jsem často nemocná a vynadala mi když mě viděla bez šály.

Během školního roku jsem mívala i 250 zameškaných hodin, ale protože mi učení šlo snadno, problém to nebyl. Během stonání doma jsem přečetla hromady knížek, naučila se plést a háčkovat, číst morseovku, skládat stavebnici Merkur a mnohé další věci, které byly někdy zajímavější než školní výuka. Od 11 let jsem začala jezdit na dvouměsíční ozdravné pobyty do Mariánských Lázních. Jezdila jsem tam vždycky v květnu a červnu a to bylo fajn, ve škole kulminovalo zkoušení a písemky a tady jsme měli jen dvě hodiny učení denně. Chytila jsem tam ve 14 letech plané neštovice a také spoustu nevhodných slov, po každém návratu z lázní se maminka nestačila divit, co všechno znám za slova. Potkávala jsem se tam s dětmi s astmatem a bronchitidami, ale s podobnými příznaky jako byly ty moje ne. Když mi bylo 15 let, šla jsem před jakousi komisi, která se vyjadřovala k tomu, zda jsem zdravotně schopná studovat na střední škole, dodnes nevím, jestli byl problém v časté nemocnosti nebo v tom, že jsem špatně viděla, razítko jsem ale dostala a směla nastoupit na gymnázium.

Stonala jsem zhruba jednou za 4 až 8 týdnů a stejně tak často jsem užívala antibiotika. Občas mě začalo náhle bolet v uchu, většinou večer začala nesnesitelná bolest, pak to najednou odeznělo, ale neslyšela jsem. Máma mě nechala jeden den doma, do žákovské mi napsala omluvenku "bolest v uchu" a další den už jsem zase šla do školy. Teprve později jsem se dozvěděla, že to byly záněty středouší končící spontánní perforací bubínku.

Moje maminka byla z mé situace nešťastná, tak zkoušela co se namanulo a také různé "babské" rady - jednu dobu mě nutila pít teplé mléko se lžící másla a lžící medu. To mělo usnadnit odkašlávání. Mně to nechutnalo, bouřila jsem se, vedlo to k hádkám. Další terapie, která prokládala antibiotikové kůry, byla tehdy módní kůra z aloe. To se rozmixovala aloe, smíchala s červeným vínem a možná s něčím dalším a užívala se každý den lžíce. Máma to po týdnu vzdala, protože jsem ji obviňovala, že mě chce otrávit. Když mi bylo 18 let, během dvou měsíců mi maminka zemřela na generalizovanou rakovinu jater, táta se znovu oženil a já nastoupila na vysokou školu do Prahy.

V roce 1973 vyšel v Mladém světě článek o Argentinci, co měl srdce na pravé straně. Máma napsala do Mladého světa, že se to stává nejen v Argentině, ale i u nás. Za nějakou dobu mě kontaktovali z redakce, přijeli dva reportéři a po nějaké době vyšel článek s rozhovory asi s deseti lidmi, kteří měli stejně jako já srdce vpravo, ovšem zda měli problém jako já s kašlem a rýmou z toho nebylo zřejmé. Za nějakou dobu, to jsem už studovala v Praze na právnické fakultě, jsem dostala pozvánku od pana docenta Měřičky z plicní kliniky v Kateřinské ulici v Praze, který se zabýval studiem lidí s obráceným uložením orgánů. Přesvědčil mě, abych se nechala na klinice hospitalizovat. Prohnali mě mnoha vyšetřeními, zjistili, že mám na opačné straně nejen srdce, ale všechny orgány, že mám "imobilitu cílií" a bronchiektázie. Bylo to poprvé, co jsem byla v nemocnici vůbec, a byl to osvobozující pocit smět svobodně kašlat a nikomu nemuset vysvětlovat proč kašlu a mám rýmu. Během studia na vysoké škole jsem exacerbace bronchitid řešila tak, že jsem si došla na kliniku pro antibiotika nebo jsem tam nějakou dobu pobyla, koneckonců se to od pobytu na koleji moc nelišilo. Jednou jsem byla hospitalizovaná když jsem se připravovala na zkoušky z pracovního práva, abych měla dobré podmínky, směla jsem se učit v archivu rentgenů, kde byl odpoledne na rozdíl od nemocničního pokoje klid. Nejenže jsem zkoušku udělala, ale trochu jsem se tam i naučila odečítat rentgenové snímky podle popisů které k nim byly připojené. A dokonce jsem se při hospitalizaci během vycházky vydala na první rande s mým budoucím manželem.

Na klinice zvažovali operativní odstranění části plic, kde byly bronchiektázie, vycházeli z předpokladu, že by se tím zabránilo opakovaným zánětům, z dnešního pohledu jsem ráda, že k tomu nedošlo, nepohyblivost řasinek by to nevyřešilo a jen bych měla menší kapacitu plic. Dvakrát mě přednosta kliniky docent Levinský vzal na přednášku medikům. Jednou mě šest budoucích adeptů medicíny poslouchalo na hrudníku stetoskopem a pět jich dospělo k závěru, že nemám srdce. Podruhé jsem sice měla čekat na chodbě ale nějak omylem jsem si na přednášce sedla mezi ostatní studenty a vyslechla si chmurné vize, podle kterých můj organismus v padesáti letech vypoví službu a bude třeba transplantace plic. V 21 letech to bylo ještě daleko, ale když se mi blížila padesátka, občas jsem si vzpomněla, jak jsou medicínské teorie pesimistické a lidský organismus odolný.

Po absolvování fakulty jsem nastoupila do práce, vdala se a odstěhovala z Prahy, tím jsem bohužel ztratila zázemí plicní kliniky v Kateřinské a byla jsem zase vržena do péče obvodních a později specializovaných plicních lékařů a jejich tvořivosti pokud jde o napasování mých potíží na konkrétní diagnózu. Jednou jsem podle nich měla chronickou bronchitidu, jindy to zase přehodnotili na astma bez záchvatů a bez alergií (!), pak zase na chronickou obstrukční nemoc. V souvislosti s rýmami jsem také několikrát absolvovala polypektomii. Problém byl v tom, že medikace určená pro takové diagnózy na mě moc nefungovala, hlavně bronchodilatancia a já si mohla vybrat, jestli budu užívat z mého pohledu zbytečné léky, nebo to odmítnu a budu za neposlušného pacienta, nebo budu lhát že je beru aby byl klid, asi tušíte, co jsem si vybrala. 😊

V té době jsem si začala uvědomovat, že ať sebepoctivěji dodržuji nařízení lékařů, chodím na další a další vyšetření a odnáším si další recepty na další pilulky, k ničemu to nevede a můj stav se stále pomalu horší. Rok po svatbě se mi narodil syn a za 11 měsíců dcera. Netušila jsem, že by mohl být nějaký problém s otěhotněním, takže nebyl, a jediné potíže, které jsem v těhotenství zaznamenala byla absence těhotenského oblečení na postavu 180 cm vysokou, takže jsem musela zasednout k šicímu stroji. Obě děti byly v pořádku, já začala brzy chodit do práce, ale trochu mě to zmáhalo. Děti ve školce chytaly jednu infekci za druhou, já to chytala od nich a byl to takový začarovaný kruh, ze kterého se zdálo že není cesta ven.

Zachránila mě svým způsobem sametová revoluce. Začaly se vydávat nejrůznější knížky o zdraví, psychosomatice, dietách a také o bylinkách, v té době byla populární Marie Treben, rakouská bylinkářka, která podle toho co psala ve své knize své pacienty na poslední chvíli vyrvávala z náručí smrti odvary z bylinek. Ty bylinky mi byly blízké, takže jsem najela na čajíčky z bylinek, co jsem našla na louce. Nějakou dobu to fungovalo. Pak jsem zkoušela diety, celá rodina, tedy já, manžel a obě děti jsme asi 10 let byli vegetariány. Také to trochu fungovalo. Občas jsem jezdila do lázních, několikrát do roka jsem mívala bronchitidy a vše celkem fungovalo, kašel, vykašlávání a rýma ale zůstávaly nadále.

Můj první pracovní poměr byl v práci od-do, což sebou neslo problémy s ošetřováním dětí a mojí častou pracovní neschopností, ošklivé pohledy od spoluzaměstnanců co mě museli zastupovat a podezřívavé pohledy od nadřízených že to dělám schválně. Po několika letech jsem odešla do advokacie a měla jsem možnost nastavit si pracovní dobu a činnost podle toho, jak jsem se cítila, bylo to fajn a trochu to snížilo frekvenci onemocnění. Protože jsem musela komunikovat s klienty a jednat u soudu, řešila jsem neustálé rýmy nosními kapkami a za nějakou dobu jsem ztratila čich, dodnes nevím, jestli to způsobily nosní kapky nebo dysfunkce řasinek.

Období mezi 40. a 50. rokem je pro každou ženu náročné a PCD to nijak významně nezhoršovala ani nevylepšovala. Na konci tunelu ale bylo světlo, tím byla "padesátka". Ve srovnání s předchozím desetiletím začalo nádherné období, které trvá až dodnes, kdy je mi 68 let. Po padesátce přestáváte řešit spoustu věcí, které se dříve zdály podstatné, jste už skutečně sami za sebe. Měla jsem v té době už hodně nastudováno o alternativní medicíně, dietách, bylinkaření, vyzkoušela jsem si dlouhodobé půsty, na internetu se začaly objevovat anglické články o Kartagenerovu syndromu a já už jsem také měla nějaké zkušenosti s tím, co si můžu a co ne. Ubylo akutních vzplanutí nemoci, něco jsem dokázala sama korigovat. Bylo mi jasné, že pouhé dodržování toho co bych podle lékařů měla nic převratného nezmění. Abych ale oficiální medicínu nehaněla, v roce 2015 jsem měla v průběhu půl roku tři zápaly plic, ten poslední ještě se zánětem pohrudnice, CRP 450 a zážitkem NDE (near death experience) a že jsem to zvládla a přežila, tak za to děkuji primáři Vohralíkovi z chebské nemocnice.

V té době jsem si už sama diagnostikovala podle anglicky psané literatury dostupné na internetu, že mám primární ciliární dyskinezi (PCD) Kartagenerova typu a snažila se svůj názor prosadit i v kontaktu s lékaři, ovšem ne moc úspěšně. Na internetu jsem našla odkaz na celosvětovou komunitu pro vzácná onemocnění, ti mně dali kontakt na českou pobočku, ta na českého specialistu a ten mě obrazně řečeno poslal do háje s tím, ať se obrátím na místní plicní oddělení, že žádný zvláštní režim není třeba. Pohádka o kohoutkovi a slepičce nebo Hlava 22? Za rok jsem na den vzácných onemocnění zkusila poslat dotaz znovu, znovu jsem dostala odkaz na stejného českého specialistu, ale to už jsem požádala českou pobočku o kontakt na někoho jiného a ti mě nasměrovali na pediatrickou kliniku plicních onemocnění v Motole, která se jako jediná v České republice problematikou PCD zabývá. Jsou tam úžasní a neuvěřitelně vstřícní, i když tam mezi jejich dětskými pacienty vyčnívám nejen výškou, ale i věkem. Nejenže rozumí mým potížím a můžu si svobodně zakašlat, dokonce se to žádá, ale vrátili mi alespoň po pneumologické linii důvěru v oficiální medicínu.

Ono je to totiž tak, že lékař po stanovení diagnózy má předepsaný postup jak léčit. Když stanoví diagnózu chybnou, léčí vás špatně, dostáváte léky které vám buď neúčinkují nebo škodí. Když takové léky odmítnete, stane se z vás nespolupracující pacient, když je berete a nefungují, podezřívají vás, že režim nedodržujete. Byla jsem moc ráda, když konečně v Motole stanovili správnou diagnózu a já mám pro ostatní  lékaře smysluplné vysvětlení mého stavu.

V prosinci roku 2022 proběhla celosvětová konference pro pacienty s PCD v angličtině. Pro nás dospělé byla trochu zklamáním, protože se věnovala hlavně dětem, nicméně bylo zajímavé slyšet že další lidé na celé zeměkouli prožívají podobné věci a mají podobné zkušenosti, ať žijí v teplé Africe nebo studené Skandinávii. Konference bohužel byla zaměřena pouze na farmakologickou léčbu a odmítala se zabývat tématy, které jsme my, účastníci, opakovaně nadhazovali, a to zejména vliv potravy na průběh nemoci. Oficiální medicína nedokázala překročit své hranice. V České republice je nás podle posledního sčítání 170, menší polovina má opačnou polohu orgánů, ve světě je poměr ve vztahu k celkovému počtu obyvatel podobný. Doba dožití není specifikovaná, na konferenci se lékaři zmiňovali o pacientech ve stáří 75 let.

Z konference jsem si odnesla tři věci :

"Dělejte jen to, na co máte sílu." 

Prostě nemusím zvládnout všechno jen proto, že se to čeká.

"Vy jste svůj vlastní expert." 

Ano, je to tak, při styku s lékaři je třeba stále vysvětlovat co to PCD je a nenechat se zviklat tím, že z neznalosti nebo nedostatku času odmítají můj problém řešit.

"Když si svůj zdravotní stav nepohlídáte, nikdo jiný to za vás neudělá" 

Zní to trochu cimrmanovsky, ale je to tak, exacerbace bronchitidy, teploty nebo dokonce zápaly plic jsou vzplanutím problému, který je třeba hlídat od počátku. Západní medicína je nepochybně úžasná, když dojde ke krizi, ale v obdobích mezi nimi toho moc účinného nenabízí. Zjistila jsem, že jsem náchylnější k zánětům – kromě horních a dolních cest dýchacích také zánětu středouší, trigeminu, oka a očního nervu. S tím zřejmě souvisí střídání návalů energie a únavy, jeden den jsem schopná zrýt záhon a jiný den mě válcuje únava. Zánětlivou reakci podle mých zkušeností spouští hlavně konzumace cukru ve spojitosti s bílou moukou, tedy koláče, buchty a podobně. Že se blíží bronchitida cítím mimo jiné i tak, že začnu mít na vnitřním předloktí ruky pocit spálené kůže, že by tudy vedla nějaká akupunkturní dráha? Někdy pomůže krátká hladovka, nebo alespoň přísné vynechání sacharidů, usnadní to expektoranci a sníží tvorbu hlenů a rýmy, takže na antibiotika nemusí dojít. Zvláštní zkušenost jsem udělala, když mi jednou předepsali enzymy pankreatu už nevím proč, ale během týdne mi to zázračně zlikvidovalo probíhající zánět průdušek. Když jsem to říkala gastroenterologovi, vysmál se mi, ale ráda bych si někdy tuto zkušenost zopakovala, bohužel nejsou takové enzymy volně dostupné. Prý to ale hraje nějakou roli u cystické fibrózy.

Nemyslím, že bych byla díky diagnóze PCD v životě o něco ochuzena. Vdala jsem se, mám syna a dceru a čtyři vnoučata. Je mi 68 let, před rokem jsem šla do důchodu a konečně mám čas dělat to co mě baví. Věnuji se textilní tvorbě, měla jsem několik výstav, mám rozepsanou knížku o tkaní. Zahradničím téměř ve velkém, k nelibosti manžela. Když je venku nevlídno, bádám ve starých matrikách a sestavuji rodokmen mého a manželova rodu. Jsou věci, které jsem dělat nemohla, ale netoužila jsem po nich. Nepřišlo mi nikdy lákavé běhat odněkud někam, netoužila jsem se honit společně s dalšími za jedním míčem, myslím, že kdybych o to skutečně stála, cestu bych si našla. To se stalo s potápěním, které zřejmě není pro PCD doporučovanou aktivitou, ale nějakou dobu jsem ho aktivně provozovala. Bohužel jsem neměla šanci získat tehdy potřebné oficiální povolení, protože bylo třeba doložit lékařskou zprávu, tak to skončilo jen několika ponory, ale vodu a plavání mám dodnes ráda. V mládí jsem lyžovala a bruslila, jezdila na kole, prochodila jsem Vysoké i Belanské Tatry, chodila na túry a hrála kuželky. Nezvládám sporty kde je třeba prostorové vidění, to je dané mojí zrakovou vadou a ne PCD.

Ve škole, v tanečních, v práci nebo mezi lidmi vůbec bylo a je největší prací zamaskovat neustálou rýmu a kašel spojený s vykašláváním. Když zakašlete nebo se vysmrkáte, tak vaše okolí zpozorní a nastávají dvě situace – ti neomalení vám řeknou, ať si odsednete, abyste je nenakazili, ti soucitní vám dají přehršel dobrých rad, které fungovaly na ně, na jejich strýčka nebo jejich babičku a musíte jim slíbit, že to určitě zkusíte, ti nejvytrvalejší se ještě po roce ujišťují, zda jste to doopravdy zkusili, a protože i nadále kašlete a máte rýmu, mají pocit nevděku. Pro radily jsem si vyvinula dvě strategie

• pro náhodná nebo méně častá setkání – víte, já jsem teď hrozně nastydla, to jste hodný, že mi radíte, to určitě zkusím (radil odchází s pocitem vykonaného dobra a já určitě nezkusím, prý se lhát nemá, ale věřím, že některé lži jsou ospravedlnitelné)
• pokud předpokládám dlouhodobý těsný kontakt, podám vědecké vysvětlení nebo pošlu internetové odkazy, většinou se zadrhnou na informaci o obrácené poloze orgánů a na kašel a rýmu zapomenou

"lahůdkou" byla doba nouzového stavu při pandemii covidu, roušku jsem nedokázala udýchat a měla jsem dojem, že kdybych mezi lidmi bez roušky zakašlala, zavolají na mě příslušný anticovidový útvar a bude proti mně zahájeno trestní stíhání pro šíření nakažlivé choroby.

Během života jsem nasbírala nějaké další zdravotní potíže, ale není to nic, co by nepotkalo i moje vrstevníky, a někdy mám pocit, že ve srovnání s nimi jsem na tom lépe. Je pravda, že jsem před 30 lety ztratila čich a před 15 lety jsem začala ztrácet sluch. S tím prvním se nedá dělat nic, to druhé částečně vyřeší sluchadlo. Je třeba se na věci dívat i pozitivně. V situacích, kdy ostatní bědují, že je někde hrozný zápach jsem v pohodě, a pokud je třeba ve vlaku velký rámus, vyndám sluchadlo a mám klid. Horší je to se zrakem, pro praktickou nevidomost mám přiznané ZTP, ale i tady existují nějaké možnosti, jak se s tím vyrovnat.

Ještě se musím zmínit o jedné věci – PCD chybí v indikačních seznamech pro lázeňskou léčbu a také ve vyhlášce pro uznání invalidity, prostě se o ní neví. Když mi bylo 55 let a podle dřívějšího nastavení bych odcházela do starobního důchodu, požádala jsem o přiznání důchodu invalidního. Dostala jsem invaliditu II. stupně nikoli kvůli opakovaným bronchitidám a zápalům plic, které jsem vnímala jako omezující, ale kvůli praktické nevidomosti. Tady vnímám nedostatečnost současné legislativy pokud jde o toto vzácné onemocnění.

Asi nejdůležitější jak život se vzácnou diagnózou zvládat je nebrat sebe ani život moc vážně, občas zapojit selský rozum nebo také jiné léčebné systémy, třeba čínskou medicínu nebo ajurvédu. A když někdy přijde depka, pustit si nějaký hezký film nebo audioknížku, dát si k tomu něco dobrého k pití a ona zase pomine.